脊髓病变病因多样，给诊断带来极大挑战，相关病因包括炎症性（多发性硬化[MS]，视神经脊髓炎谱系疾病[NMOSD]，神经结节病，急性播散性脑脊髓炎[ADEM]），压迫性，肿瘤性，血管性，营养代谢性和感染性等。特发性横贯性脊髓炎（ITM）是一种原因未明的炎症性脊髓病变，其定义为具有双侧（但不需要对称）症状或体征，明确的感觉平面，脑脊液炎症或MRI强化的证据，病情在4小时至21天内逐渐进展。诊断ITM需要排除其他特定脊髓疾病或疾病相关横贯性脊髓炎。
来自MayoClinc的Zalewski对其院内.12.1至.12.31期间的所有横贯性脊髓炎患者进行筛查，根据入排标准纳入例患者。纳入标准：（1）转诊至MayoClinc疑诊为ITM的；（2）具有临床资料、检查结果和神经影像，以查找脊髓病变的原因。排除标准：（1）年龄＜18岁；（2）转诊时考虑非脊髓病变的患者；（3）转诊时不考虑横贯性脊髓炎的脊髓病变；（4）缺乏临床资料、检查结果或神经影像。
检查评估
血液检查：维生素B12、血铜、梅*、病*、ACE、QAP-4IgG、MOG-IgG、副肿瘤抗体等。脑脊液检查：白细胞计数及分类、IgG指数、寡克隆带、细胞学、流式细胞、细菌涂片及培养、真菌培养、ACE、副肿瘤抗体、病*抗体及PCR、梅*和莱姆病相关检测等。神经影像学：磁共振机器为1.5T或3.0T，检查结果由神经科和/或放射科医师解读。其他检查：视情况而定，包括脊髓MRA、DSA、全身CT、PET、EMG和活检。
结果
总共例患者符合标准纳入研究。这些患者的人口学及临床资料如下表1。患者从起病至就诊于MayoClinic间隔时间中位数是8月（0-月）。脊髓病变发病次数中位数是1次（0-4次）。随访时间中位数是1月（0-月）。
表1.例脊髓病患者人口学和临床资料
神经影像学
例（68.6%）患者在MayoClinic进行脊髓MRI检查，医院进行检查。例患者进行了增强MRI检查。24例患者进行了脊髓血管检查，被诊断为脊髓血管病（脊髓梗死或DAVF）。
诊断结果
41例（18.1%）患者被明确诊断为ITM，而例（69.9%）患者被诊断为其他疾病（如图1）。剩余的27例（11.9%）患者无脊髓病变（19例非神经系统疾病；8例为非脊髓的神经系统疾病）。例（64.6%）患者诊断为炎症性脊髓病（包括41例ITM），53例（23.5%）患者为非炎症性脊髓病（见图1）。图2和图3是最常见脊髓病变的影像学表现。图1.疑诊ITM患者诊断流程图
图2A-B.ITM患者矢状位（Aa）和水平位（Ab）病灶T2高信号，伴明显强化（Ac、Ad）。临床孤立综合征（CIS）病变T2高信号（Ba、Bb），伴强化（Bc、Bd）。
图2C-D.NMOSD长节段T2高信号伴水肿（Ca、Cb）伴环形强化（Cc、Cd）。神经结节病长节段T2高信号（Da、Db）伴背侧脊膜下强化（Dc），三叉戟样强化（Dd）。
图3.A-B.压迫性脊髓病受压脊髓T2高信号（Aa、Ab）伴明显强化（Ac、Ad）。脊髓星形细胞瘤T2高信号占位病灶（Ba、Bb）伴弥漫模糊强化（Bc、Bd）。
图3C-D.脊髓梗死脊髓前角T2高信号（Ca、Cb）不伴强化（Cc、Cd）。脊髓DAVF脊髓弥漫性T2高信号（Da、Db）伴模糊强化，可见蜿蜒走行血管（Dc、Dd）。
讨论
该研究显示大多数疑诊ITM的患者经过全面检查后并不能符合ITM的诊断，多数诊断为其他某种特定的脊髓病变。治疗需要在明确诊断后针对性制定。ITM诊断标准发表已逾15年，或许有些临床医生对此诊断标准不太清楚了。该标准根据起病时间、进展快慢、脑脊液变化、MRI强化模式。本研究的部分患者起病至高峰时间少于4小时或者超过21天。脑脊液细胞数增多和IgG指数升高或寡克隆带阳性是一些特定脊髓病变的非特异性表现，如MS，但也可见于其他炎症性或非炎症性脊髓病变。脊髓强化见于多种炎症性和肿瘤性脊髓病变，也见于非肿瘤性病变，如DAVF和脊髓压迫症。该诊断标准并不认可磁共振强化模式和T2高信号可以提示某种特定脊髓病。
ITM诊断标准在一些特异性脊髓炎标记物（如AQP4-IgG、MOG-IgG）发现之前制定。辅助检查（如头颅MRI和PET）的进步可以发现传统ITM诊断标准之外的疾病。对于ITM诊断标准的修订反应了神经影像学和特定标记物的进步。根据最常见的特异性脊髓疾病，在此建议：（1）注意仔细询问病史，超急性起病伴随疼痛提示脊髓血管病可能。（2）需要考虑MS第一次临床发作（CIS）或PPMS的进展性脊髓病。（3）完善颈髓和胸髓、矢状位和水平位、平扫和增强MRI，以便发现影像上的蛛丝马迹。
MS作为最常见CNS脱髓鞘疾病，亦为炎症性脊髓病的高发疾病。鉴别MS和ITM至关重要，因为目前逐渐建议MS疾病修饰疗法早期应用于具有高危影像发现的RRMS和CIS，也建议用于PPMS。由于NMOSD高复发率和高致残率，需要尽快开始长期免疫抑制疗法。神经结节病引起的炎症性脊髓病需要延长激素使用时间，甚至免疫抑制疗法，而ITM只需较短的激素使用时间。
鉴别ITM和非炎症性脊髓病可以避免不必要的免疫抑制疗法的副反应和花费，因此尤为重要。在本研究中血管性脊髓病是一种常见的脊髓病，包括急性脊髓梗死（SCI）。由于缺少特异性指标，诊断SCI具有挑战性。急性SCI的诊断依赖于典型的超急性病程和影像学表现，并需要排除其他疾病。诊断DAVF更为关键，可以及时通过栓塞或手术治愈，避免严重残疾，且使用激素可能加重病情。早期诊断及治疗肿瘤、营养缺乏、感染和脊髓压迫症可以显著提高预后。
参考文献
1.ZalewskiNL,FlanaganEP,KeeganBM.Evaluationofidiopathictransversemyelitisrevealingspecificmyelopathydiagnoses.NEUROLOGY;90(2):e96-e
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